疾病知曉度低，易誤診漏診

肺動脈高壓患病率占全球人口約1%，在65歲以上人群可達10%。肺動脈高壓分爲五大類，其中，第壹大類PAH中的特發性肺動脈高壓患病率約百萬分之六，是壹種罕見疾病。其預後極差，容易誤診、漏診。特發性肺動脈高壓多見于年輕女性，20—40歲患者占比高。這些年輕人由于活動受限，無法正常上學、工作，往往需要父母照顧。

肺動脈高壓早期表現爲乏力、運動後呼吸困難等，沒有特異性，大衆知曉度不高，常被以爲是缺乏鍛煉、哮喘、心衰等；出現症狀後，患者就醫往往分散在心內科、呼吸科、風濕免疫科等多個科室，如果相關醫生對肺動脈高壓認知不夠，很容易發生漏診誤診。

此外，目前國內有肺血管病門診的醫院並不多，對于肺動脈高壓患者、尤其是基層患者來說，能准確找到可以治療的醫院和科室並非易事。有調查顯示，肺動脈高壓從出現症狀到確診，平均要2.5年，患者常常因此延誤最佳治療時機。必利吉 https://www.twyaoju.com/shop/p-force

醫患雙端發力：提升臨床診療水平，幫助患者便捷就醫

2022年由阜外醫院牽頭，國家心血管病中心成立了“肺動脈高壓專科聯盟”，以解決我國肺動脈高壓診療能力不足，資源分配不均的難題。柳志紅表示，目前已有31個省直轄市自治區共124家醫院進入聯盟，並逐漸發展建立肺動脈高壓診療專科，組建多學科診療團隊。

目前，聯盟已經發布了肺血管病右心導管（肺動脈高壓診斷金標准）操作指南，並即將發布肺動脈高壓診治實踐指南，以幫助各科醫生更好了解這類疾病的診療規範，爲臨床實踐提供指導。同時，聯盟將在聯盟成員單位內持續進行培訓以及診療質量控制，整體促進肺動脈高壓診療水平的提高。在聯盟的支持下，目前多家聯盟成員醫院已成立了自己的多學科診療團隊，由心內科、呼吸科、風濕免疫科、影像診斷科、康複等多學科專家聯合評估，大大提高了肺動脈高壓診療效率和准確率；同時，推動肺動脈高壓專科聯盟成員內的雙向轉診，方便患者在家門口就醫

根據中國醫學科學院阜外醫院心內科呼吸與肺血管病診治中心副主任、呼吸與肺血管病壹區副主任羅勤教授介紹，接下來，聯盟將根據分級診療的原則做三級中心建設，根據不同層級分級培訓，包括培訓上級醫院對疾病的診斷、治療決策能力，基層醫院對疾病的認知以及長期的隨診管理等。同時在肺動脈高壓專科聯盟成員單位中開展科學研究，以期更有針對性地提高我國肺動脈高壓的診療水平。

日本藤素 https://www.twyaoju.com/shop/tengsu

多方合作提高疾病認知，肺動脈高壓診治未來發展充滿希望

2023年，爲進壹步提高各級醫生和患者對肺動脈高壓的認知，聯盟還上線了“肺動脈高壓就診地圖”項目，將124家聯盟成員醫院公布在官網上，並做了地圖工具標識，方便各省非專科醫生和患者查詢，找到最合適的醫院，並逐步升級至專科醫生；此外，聯盟還與阿裏健康罕見病就診地圖合作“藍嘴唇地圖”，進壹步方便醫患獲取肺動脈高壓診療信息。

近年來肺動脈高壓的治療水平不斷進步，我們也寄希望于有更多前沿、創新的藥物能夠盡快惠及患者，比如sotatercept已經取得了理想的三期研究結果，相信在未來能夠讓肺動脈高壓患者得到更好的治療。

因此，醫者和患者以及社會各個階層都要提升對肺動脈高壓這壹疾病的認知，同時通過聯盟的力量加強基層培訓，整合我國的醫療資源，利用各種平台和創新手段，盡早把患者篩出來、早轉診，做到早診早治。近年肺動脈高壓的藥物研發進入了快車道，未來會有越來越好的藥物用于臨床。因此，目前最重要的任務就是要讓肺動脈高壓患者得到規範診療，活著，就能等到更有效的治療方法和藥物，就有回歸正常生活的希望